Lesión ósea de características tumorales, ¿cómo actuar?

Diagnosticar lesiones óseas con características tumorales es un proceso crítico en la medicina y es importante tener un enfoque sistemático. La anamnesis, o historial clínico del paciente, es esencial para iniciar el proceso diagnóstico y obtener información valiosa.

El dolor es el síntoma más común en la patología del aparato locomotor y muchas lesiones, especialmente aquellas que alteran la estructura ósea, pueden causar dolor en la rodilla. Además, es importante evaluar la evolución de la lesión a lo largo del tiempo, la percepción del paciente, las limitaciones funcionales, las características del dolor y los cambios en sus hábitos.

Es importante tener en cuenta que algunos tumores, especialmente los benignos como el encondroma, osteocondroma, fibroma no osificante o defecto fibroso cortical, pueden ser diagnosticados de manera incidental al realizar un estudio de imagen, y pueden presentarse como lesiones indolentes o inactivas.

Una evaluación exhaustiva del paciente y una anamnesis cuidadosa son clave para diagnosticar con precisión lesiones óseas con características tumorales.

En determinadas ocasiones los tumores alrededor de la rodilla debutan con una fractura patológica, que ensombrece el pronóstico de la lesión si esta es maligna y que en el caso de lesiones epifisarias (condroblastoma benigno epifisario del adolescente) puede favorecer la aparición de una artritis reactiva. Los datos semiológicos como característica e intensidad del dolor y cierta incapacidad funcional carecen de valor salvo en el osteoma osteoide, no excesivamente frecuente en la rodilla, en el que el dolor es de predominio nocturno y cede con inhibidores de prostaglandinas (acido acetil salicílico).

En general los tumores óseos primarios tienen pocas manifestaciones clínicas y escasa afectación del estado general.

 

Exploración física

Tras la minuciosa anamnesis es fundamental la exploración física del paciente y en concreto de la rodilla.

Es importante evaluar el rango de movilidad (ROM), lastabilidad de la misma, el aumento de temperatura localy  la alteración morfológica de la articulación. Debemos observar la existencia de derrame y/o tumefacción de la articulación, las características del líquido sinovial en caso de que exista derrame, la existencia de signos inflamatorios y la presencia de circulación colateral

Cierto es, que en ocasiones la exploración es poco sugerente, pero sí existen datos que conviene evaluar detenidamente como es el ritmo de crecimiento de la lesión. Aunque no se puede considerar como una norma, por lo general las lesiones de crecimiento lento son habitualmente de carácter benigno y aquellas de crecimiento rápido son sugestivas de agresividad o malignidad.

A este respecto no debemos caer en la tentación de extirpar de entrada y sin un completo estudio una tumoración palpable y accesible. El abordaje quirúrgico de cualquier tumor óseo o de partes blandas sea de las características que sea debe ser debidamente planificado.

Las biopsias mal ejecutadas pueden desencadenar el fracaso de la posterior cirugía de reconstrucción e incluso abocar en una amputación de la extremidad.

En situaciones en las que no se dispone de los recursos necesarios para completar el diagnóstico o el tratamiento de la lesión (radioterapia, oncología, cirugía plástica si fuera necesario), es un principio ético remitir al paciente a realizar la biopsia allí donde se vaya a efectuar el tratamiento definitivo.

Para el diagnóstico de estas lesiones, hay datos importantes de la anamnesis como es la edad de presentación que puede orientar hacia un tipo determinado de tumor, ya que muchas de estas lesiones histológicas tienen preferencia por una franja etaria concreta. No obstante, debemos recordar que esto dato nunca es concluyente aunque si puede resultar orientativo [Tabla].

TABLA

ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA DE LA LESIÓN POR EDAD DE INCIDENCIA

 

Localización

La localización de la lesión también puede ayudar en la aproximación diagnóstica ya que existen lesiones predominantemente epifisarias, metafisarias o diafisarias (figura 3) e incluso lesiones que tienen preferencia por un determinado tipo de hueso (tubulares largos como el fémur y la tibia).

 

 

A este respecto cabe recordar que como hemos señalado las metástasis y el mieloma tienen predilección por las zonas de tejido óseo rico en médula ósea roja (huesos planos, fémur y húmero proximal).

 

Pruebas complementarias

-Laboratorio

Los estudios de laboratorio solo poseen interés en determinadas patologías como el mieloma donde es conocida la alteración del proteinograma. El análisis de parámetros como las fosfatasas alcalinas solo tienen interés en las formas multifocales de sarcoma osteogénico, mientras que la VSG y la LDH pueden presentarse elevadas en el sarcoma de Ewing.

El resto de tumores no muestran anomalías analíticas y los estudios de laboratorio solo tienen interés en aquellas lesiones que se sospeche son progresión de enfermedad.

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Diagnóstico por imagen

El diagnóstico definitivo precisa de exploraciones de imagen complementarias como distintas proyecciones radiográficas, TC, RM, escintilografía lo que permite determinar la localización de la lesión y la extensión de la misma. La radiología es más específica que la clínica pero en pocos casos es concluyente.

Sigue siendo una prueba básica en el diagnóstico ya que orienta sobre el comportamiento de la lesión y solo en algunos casos (encondroma, osteocondroma, defecto fibroso cortical) la radiología es tan característica que puede ser suficiente para establecer el diagnóstico definitivo.

El tumor se manifiesta como una cambio en la densidad ósea con mayor o menor definición que en ocasiones desborda el contorno del tejido óseo y puede desencadenar una reacción en tejidos vecinos como el periostio. Esta lesiones deben diferenciarse de displasia óseas, enfermedades metabólicas, infecciones agudas o crónicas y necrosis de tipo isquémico.

La composición de la matriz orienta al tipo de tumor, así la matriz “fibrosa” es radiotransparente por reflejo de la osteolisis, la matriz “condral” es radiotransparente con calcificaciones puntiformes (en palomitas de maíz) y la matriz “ósea” muestra una trabeculación densa y amorfa.

En todo estudio radiográfico debe evaluarse la matriz ósea, la invasión de partes blandas, el estado del periostio, la destrucción de la cortical, la afectación de la médula ósea, el área comprometida (diáfisis, metáfisis o epífisis), el estado de la fisis de crecimiento y la posible afectación de la articulación vecina en las lesiones epifisarias.

Todo esto nos permite establecer los denominados criterios radiológicos de benignidad o malignidad que se muestran en la tabla a continuación.

 

TABLA III

Criterios radiográficos de benignidad o malignidad

 

Es la RELACIÓN TUMOR– HUESO HUÉSPED (patrón de destrucción ósea vs reactividad local del hueso) el aspecto fundamental para determinar la agresividad del tumor como se muestra la siguiente imagen.

 

 

La destrucción del tejido óseo da lugar a los conocidos patrones radiológicos “geográfico, apolillado o moteado y permeativo” sistematizados por Lodwick en la década de los 60’. El patrón geográfico permite establecer fácilmente los límites entre la lesión y el tejido óseo y es característico de lesiones de baja agresividad. El límite es en ocasiones un refuerzo escleroso que expresa crecimiento lento.

Dentro de este patrón existe un subtipo o variante que abomba y adelgaza la cortical a modo de burbuja y que se denomina “insuflante”. Por su parte el patrón apolillado o moteado se caracteriza por abundantes lesiones radiotransparentes de pequeño tamaño sin límites definidos y es típica de tumores agresivos. Finalmente, el patrón permeativo muestra límites imprecisos con el hueso sano y las lesiones pueden llegar a invadir totalmente la cortical ósea. Este último es el patrón que expresa una mayor agresividad tumoral.

Por lo que respecta a la reactividad local frente a la lesión, el periostio es una de las estructuras que debemos analizar detenidamente, reactividad que también es de utilidad en cuanto al comportamiento más o menos agresivo de la lesión.

 

-Lesiones benignas.

El periostio da lugar a una neoformación ósea de densidad uniforme y bordes regulares.

 

-Lesiones malignas.

La reacción del periostio ya no es uniforme y puede dar lugar a tres tipos de imágenes radiográficas

• a) catáfilas u hojas de cebolla (láminas longitudinales)

•  b) rayos de sol (espículas perpendiculares a la cortical, imagen de reacción desordenada y abigarrada)

• c) triángulo de Codman (elevación del periostio en al periferia de la lesión ósea, mostrando radiográficamente una imagen triangular).

 

 

 

 

 

 

No debemos olvidar que estas imágenes periósticas pueden también encontrarse aunque de forma ocasional en algunas lesiones tumorales benignas y en la osteomielitis.

 

Otras pruebas de diagnóstico por la imagen

Por lo que respecta a posibles procedimientos diagnósticos complementarios habitualmente podemos emplear las siguientes opciones.

-Escintilografía (gammagrafía con isótopo radioactivo Tc99m).

Permite detectar un aumento de la captación del isótopo en la zona de hiperactividad metabólica del hueso. Es un procedimiento inespecífico ya que numerosas patologías óseas se asocian a hipercaptación (osteomielitis, fracturas de stress…). En la patología tumoral es de utilidad ante una imagen de aspecto radiológico benigno y ante lesiones multifocales, ya que una hipercaptación (más propia de lesiones malignas) nos haría cuestionarnos el diagnóstico.

 

-Arteriografía/angiografía.

Hoy en día prácticamente abandonada por los resultados que proporciona la RM/angio RM. Se utiliza para definir la red vascular de la lesión antes de proceder a una quimioterapia intra-arterial por perfusión o para efectuar una embolización.

 

-Tomografía Axial Computada (TC).

Permite determinar la extensión de la lesión y el patrón destructivo óseo. Es de gran utilidad para localizar lesiones que asientan en zonas difíciles de evaluar radiográficamente (pelvis, sacro, vértebras). Es insustituible para el estadiaje y planificación quirúrgica del tumor.

 

 

 

 

-Resonancia magnética (RM).

Principal prueba para delimitar el tumor, valorar la extensión intramedular y la invasión de partes blandas (fig. 11). Permite una reconstrucción en todos los planos lo que facilita la interpretación de la extensión del tumor. Es aconsejable obtener una RM de todo el hueso afecto de la lesión, para objetivar lesiones a distancia (“skip metastasis”) sobre todo en tumores de comportamiento agresivo. En este momento se están utilizando medios químicos de contraste (espectroscopia de RM) para intentar determinar la naturaleza histológica de la tumoración, lo que puede suponer uno de los grandes avances en el campo del diagnóstico oncológico.

 

 

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Biopsia ósea

No obstante, la única técnica diagnóstica que nos permitirá definir con certeza el “tipo de lesión”, el “pronóstico de la misma”, y la “actitud terapéutica a adoptar” es la biopsia de la lesión. Ésta debe realizarse con un extraordinario cuidado y una gran destreza, ya que un procedimiento inadecuado puede comprometer el resultado funcional y el pronóstico vital del paciente.

Está técnica nos va a permitir conocer con seguridad el tipo histológico de la tumoración, su actividad biológica y en los casos sometidos a quimioterapia neo-adyuvante el grado de respuesta a la misma (tasa de necrosis = factor pronóstico del sarcoma osteogénico). La biopsia hay que realizarla siempre tras tener el resultado de todas las pruebas complementarias que precisemos, ya que en caso contrario éstas quedarían artefactadas por la biopsia.

La técnica de obtención del material debe ser depurada y debe permitir obtener una muestra representativa de la lesión en cantidad suficiente.

 

Tipos de biopsia

-Biopsia por punción mediante aguja.

La biopsia por punción mediante aguja (PAAF) es muy empleada aunque permite obtener escaso material lo que dificulta la labor del patólogo. Es de utilidad en caso de contar con un patólogo experimentado y siempre que el material obtenido sea representativo de la lesión.

 

-Biopsia mediante trocar

La biopsia mediante trocar que se hace bajo control de escopia o guiada por TC es de gran utilidad en la mayor parte de tumores incluidos los tumores profundos (raquis) y por lo general permite obtener una muestra suficiente para completar el diagnóstico.

 

-Biopsia a cielo abierto

Finalmente la última alternativa es la biopsia a cielo abierto que es la más segura en relación a la obtención de muestra, pero que deja una cicatriz más o menos amplia que puede comprometer la reconstrucción. No debemos olvidar que ante la sospecha de lesión maligna la biopsia se debe realizar en el trayecto de la futura incisión quirúrgica para poder extirparla en la posterior cirugía. Podemos concluir que “la elección del lugar de la biopsia es un aspecto fundamental para la planificación quirúrgica de los tumores musculo-esqueléticos”.

 

-Biopsia en fresco,

La biopsia en fresco, extemporánea (intra-operatoria) es de escasa utilidad en los tumores óseos (a diferencia de lo que ocurre en los carcinomas y tumores de partes blandas). No obstante si la toma de muestra de la biopsia contiene partes blandas que constituyen material representativo podría ayudarnos a evaluar intra-operatoriamente la agresividad del tumor.

En las lesiones alrededor de la rodilla la biopsia debe evitar la articulación, el paquete neurovascular poplíteo y el aparato extensor.

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