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Descubre las deformidades congénitas de la rodilla pediátrica


Aware's Editorial Team

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Luxación congénita de rodilla

 

El genu recurvatum congénito o luxación congénita de rodilla es un malformación muy poco frecuente que afecta 1/100.000 nacimientos vivos, se caracteriza clínicamente por la presencia de una hiperextensión de la rodilla siendo su etiología desconocida.

 

Aspecto clínico

Aspecto clínico

Se presenta de forma aislada, de nalga, asociada a otras malformaciones  (pie zambo o luxación congénita de cadera) y/o integrado en el contexto de un síndrome polimalformativo como la enfermedad de Larsen (hiperlaxitud global mayor), la artrogriposis (retracción poliarticular de origen neuromuscular) u otras enfermedades neuromusculares (mielomeningocele).

 

Luxación congénita de rodilla en el contexto de un paciente afecto de artrogriposis.

Luxación congénita de rodilla en el contexto de un paciente afecto de artrogriposis.

 

Clasificación de Leveuf

La forma de presentación y la gravedad de la deformidad es variable habiendo descrito Leveuf tres tipos en función de la severidad del cuadro.

Grado I, se presenta como un recurvatum leve de la rodilla con 15-20º de hiperextensión que habitualmente es reductible hasta los 90º. Grado II con subluxación de la tibia sobre el fémur sobre los 45º, siendo posible alcanzar la posición en neutro y  Grado III consistente en una luxación completa de rodilla sin contacto entre las carillas articulares

 

Clasificación de Leveuf.

Clasificación de Leveuf.

 

Aunque en ocasiones se relaciona con una alteración postural, la presencia de diferentes grados de deformidad orientan el cuadro clínico como una alteración estructural siendo varias las estructuras osteoligamentarias que se encuentran implicadas en grado variable.

El aparato extensor presenta siempre una importante fibrosis que comporta la retracción y contractura del mismo. La hiperextensión articular provoca el desplazamiento anterior de los ligamentos colaterales y puede provocar la luxación de los musculos isquiotibiales. Este desplazamiento provocaría el cambio funcional de los mismos que pasarían a tener una función extensora. El ligamento cruzado anterior se encuentra elongado o ausente y la cintilla iliotibial se encuentra hipertrofiada, la cápsula articular anterior se encuentra a tensión  y se acompaña de hipoplasia del fondo de saco suprapatelar con presencia de adherencias a este nivel y la rótula es hipoplásica y alta, exisitiendo hipoplasia de los cóndilos femorales y alteración a nivel del surco intercondileo.

 

Subluxación fémoro tibial.

Subluxación fémoro tibial.

 

El tratamiento

El tratamiento debe ser precoz basado en la movilización cuidadosa con aumento progresivo de la flexión de la rodilla. Inicialmente se aplican vendajes enyesados inguinopédicos seriados y secuenciales generalmente semanales hasta conseguir la mayor flexión posible.

El tratamiento ortopédico suele ser efectivo en los grados I y II pudiendo ser necesaria la aplicación de tracción previa de la extremidad en función del grado de rigidez articular, la reparación quirúrgica está indicada ante el fracaso del tratamiento conservador considerando que una limitación de la flexión que no alcance los 90º condiciona una importante limitación funcional. Las luxaciones grado III y los casos en el contexto de pacientes sindrómicos responden mal al tratamiento ortopédico.

Habitualmente se realiza una cirugía a la carta, entre el primer y segundo año, que incluye la cuadriceplastia y el alargamiento del aparato extensor en VY según la técnica descrita por Curtis y Fisher, asociando capsulotomía anterior, liberación de la rótula y de la cintilla iliotibial en función de la severidad del cuadro.

 

Cuadriceplastia según técnica de Curtis.

Cuadriceplastia según técnica de Curtis.

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Luxación congénita de rótula

 

La luxación congénita de rótula es un cuadro malformativo poco frecuente caracterizado por la presencia de luxación permanente e irreductible de la rótula en el momento del nacimiento. Se confunde habitualmente con otras formas de luxación habitual de rótula que se se presentan en el contexto de cuadros sindrómicos (Sindrome de Down, uña-rótula, Ellis-Van Crevald) pero que se desarrollan de forma gradual durante el crecimiento y se asocian generalmente a condiciones de laxitud articular.

Luxación permanente en el contexto de un sindrome de Kabuki.

Luxación permanente en el contexto de un sindrome de Kabuki.

 

Formas menos rigurosas pueden ser confundidas con transtornos neuromusculares o distrofias musculares por la alteración en el patrón de la marcha y el retraso en el inicio de la misma.

La presentación clínica es en forma de luxación externa permanente e irreductible de la rótula en el momento de nacer, asociada a una contractura en flexión, morfología en valgo de  la rodilla y torsión tibial externa. Anatomopatológicamente se objetiva con malrotación del cuádriceps con luxación lateral del mismo, llegando a funcionar como flexor de la rodilla. La inserción del tendón patelar llega a localizarse a nivel anterolateral, contractura del cuádriceps y de la cintilla iliotibial, patela hipoplásica con superifice articular aplanada fijada en la cara lateral, surco intercondileo no desarrollado y contractura de la cápsula articular lateral y engrosamiento de la cápsula medial.

 

DIsmorfia rotuliana y surco intercondíleo hipoplásico.

DIsmorfia rotuliana y surco intercondíleo hipoplásico.

 

El tratamiento

El tratamiento debe ser precoz para mejorar el pronóstico final, aunque se puede recuperar de forma parcial la extensión de la extremidad mediante vendajes enyesados progresivos, el papel de los mismos es coadyubante ya que la corrección de la luxación es siempre quirúrgica.

La reparación combina la liberación lateral, la plicatura medial y el alargamiento del aparato extensor.

Son diferentes los gestos quirúrgicos requeridos en función de la severidad del cuadro, se precisa una amplia liberación lateral incluyendo cápsula articular, un alargamiento de la bandeleta iliotibial, la liberación y alargamiento del cuádriceps que permita su transferencia medial, una plicatura capsular medial y un descenso de vasto medial.

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Agenesia de ligamento cruzado anterior

 

La agenesia o hipoplasia del ligamento cruzado anterior es una entidad muy poco frecuente con una prevalencia de 0,017 por 1000 nacimientos, asociado a un patrón de transmisión hereditaria autosómica dominante. Se presenta de forma islada, en un contexto de otras malformaciones congénitas como la hipoplasia femoral congénita, la ectromelia longitudinal lateral o el síndrome de TAR (trombocitopenia y agenesia radial).

 

Agenesia de LCA en contexto de un cuadro polimalformativo (sindrome de Catel Manzke).

Agenesia de LCA en contexto de un cuadro polimalformativo (sindrome de Catel Manzke).

Clasificación

 

Manner estableció una clasificación de esta patologia en función de los hallazgos de Resonancia Magnética.

De Tipo I, hipoplasia o aplasia de LCA con integridad del LCP, disminución de la profundidad del surco intercondíleo y espina tibial medial normal. De Tipo II, aplasia de LCA e hipoplasia de LCP, disminución del surco intercondíleo , espina tibial lateral aplásica y espina tibial medial hipoplásica y, de Tipo III, aplasia de ambos ligamentos, ausencia de surco intercondíleo y espinas tibiales aplásicas con  convexidad de la superficie articular tibial.

 

Agenesia LCA – corte sagital.

Agenesia LCA – corte sagital.

 

A diferencia de los cuadros de inestabilidad anterior post traumática, la historia natural de la agenesia de ligamento cruzado anterior se caracteriza por la buena tolerancia clínica aunque la progresión al deterioro articular es inevitable de forma más tardía y progresiva. La alteración de las superfícies articulares al finalizar el crecimiento puede provocar la presencia de subluxación de rodilla, que va a condicionar la tolerancia funcional.

No existe consenso en el tratamiento de esta malformación pero deben considerarse factores como la edad, tipo y nivel de actividad así como grado de repercusión funcional, se han descrito múltiples técnicas quirúrgicas pero se trata de una situación clínica diferente a la inestabilidad anterior post traumática.

La mayoría de técnicas coinciden en la necesidad de combinar la reconstrucción intraarticular con plastias extraarticulares, debe considerarse la dificultad técnica que comporta la presencia de una cápsula articular posterior elongada así como los estabilizadores posteriores , la deformidad a nivel del surco intercondileo y la alteración de la pendiente tibial. No existen estudios concluyentes sobre los resultados clínicos de estas intervenciones por la escasa incidencia de esta patología y la heterogeneidad de los procedimientos quirúrgicos.

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